科学家发现与“渐冻症”相关分子机制【凤凰彩票所有版本大全】

一个国际团队18日报告说道，他们找到了一种新的与“日渐冷症”涉及的分子机制，能协助解读这种疾病的发作机理及涉及靶向药物的研发。“日渐冷症”医学名称叫肌萎缩侧索硬化症，是一种神经退行性疾病，影响大脑和脊髓中与运动涉及的神经细胞，导致运动神经元丧生，令其大脑无法控制肌肉运动。主要临床表现是肌肉渐渐衰退无力，患者最后会因呼吸衰竭而丧生。

前不久去世的值得一提的是物理学家霍金21岁时就被临床患上这种疾病，最后与其搏斗55年。加拿大蒙特利尔大学神经科学家和以色列同行18日在英国《脑》杂志网络版报告说道，在长达8年的研究中，他们重点注目了一种取名为TDP－43的蛋白质从神经细胞内去除后的影响。研究找到，TDP－43蛋白质缺陷不会造成另一种取名为hnRNPA1的蛋白质再次发生变体，这在此前的文献中没提到。

长时间神经细胞的TDP－43不存在于细胞核中。此前研究指出，TDP－43是一种与肌萎缩侧索硬化症发作涉及的蛋白质，细胞核内TDP－43功能的缺陷或细胞质内出现异常的TDP－43蛋白聚集体有可能是病原的关键因素。“肌萎缩侧索硬化症（发作机理）十分复杂，我们的成果为将来药物靶点以及用作较慢检测疾病、追踪病程的生物标记物的研发获取了最重要信息，”论文第一作者、蒙特利尔大学神经科学副研究员雅德－埃马纽埃纳·德赛说道。

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